Ⅰ型糖原贮积病的临床表现

　　要想取得儿科主治医师资格，就必须参加儿科主治医师考试，考试时波及知识很多，例如：Ⅰ型糖原贮积病的临床表现是什么?博傲教育小编整理相关知识点，希望对于各位考生有所帮助。

　　临床最常见，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。

　　主要表现：

　　①空腹诱发严重低血糖患者 出生后即出现低血糖、惊厥以致昏迷，长期低血糖影响脑细胞发育，智力低下，多于2岁内死亡;

　　②伴酮症和乳酸性酸中毒;

　　③高脂血症 臀和四肢伸面有黄色瘤，向心性肥胖，腹部膨隆，体型呈“娃娃”状;

　　④高尿酸血症;

　　⑤肝细胞和肾小管上皮细胞大量糖原沉积 新生儿期即出现肝脏肿大、肾脏增大，当成长为成人，可出现单发或多发肝腺瘤、进行性肾小球硬化、肾功能衰竭;

　　⑥生长迟缓 形成侏儒状态。

　　关于儿科主治医师考试相关知识点，以上内容作出归纳。考生有意愿参加考试的话，早一步开始复习，提升知识储备量为好。